MS HASTALIĞI - MULTİPL SKLEROZ

Multipl skleroz ayırıcı tanısı
2007
Dr. Vildan Yayla*, Dr. Gülşen Akman-Demir**
*Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroloji Kliniği, **İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi
Nöroloji Anabilim Dalı

2001 yılında Mc Donald ve arkadaşları tarafından yayınlanan ve daha sonra 2005 yılında Polman
tarafından revizyonu önerilen son MS tanı kriterlerine göre bugün hala MSS içinde ve zaman içinde
yayılım gösteren, yani en az iki ayrı klinik lokalizasyonda ve birbirinden en az bir ay ara ile ayrılmış
en az iki klinik atak varlığında, klinik tabloyu daha iyi açıklayabilecek başka herhangi bir hastalık
bulunmaması şartı ile, MS tanısı konabilir. Daha önceki tanı kriterlerinde yeri bulunmayan MRG
bulguları bu kriter seti içinde ayrıntılı kullanım bulmuştur ve gerek MSS içerisindeki yayılımın
gerekse zaman içindeki yayılımın kanıtını sağlayabilmektedir. MSS içindeki yayılım için şu sayılanlardan
en az üçünün bulunması gerekir: en az 9 T2 hiperintens lezyon veya en az bir kontrast tutan lezyon; en az
3 periventriküler lezyon; en az bir arka çukur lezyonu; en az bir kortiko-subkortikal bileşke lezyonu. Bir
omurilik lezyonunun bir beyin lezyonuna eşdeğer kabulü, hatta bir arka çukur lezyonuna eşdeğer kabulu
söz konusudur. Zaman içindeki dağılım kanıtı olarak da 3 ay sonra çekilen MRG’de yeni kontrast tutan
lezyon bulunması gereklidir. Tabii, bütün bu süreç içinde nörolojik bulguları daha iyi açıklayabilecek bir
başka hastalığın bulunmaması gerekmektedir; bu da MS ayırıcı tanısında göz önünde bulundurulmasını
gerektiren diğer hastalıkları gözden geçirmemizi gerektirir.

Multipl skleroz (MS) ayırıcı tanısı birkaç farklı açıdan ele alınabilir:

  1. Demiyelinizan MSS hastalıkları spekturumunun diğer hastalıkları ile ayırıcı tanı
  2. Demiyelinizan hastalıklar dışındaki diğer MSS hastalıkları ile ayırıcı tanı
  3. Kranyal manyetik rezonans görüntüleme incelemesinde (MRG) ak madde lezyonları saptanan
    hastada ayırıcı tanı,

1. Demiyelinizan MSS hastalıkları spekturumunun diğer hastalıkları ile ayırıcı tanı
Demiyelinizan hastalıklar seyir tipi, lokalizasyon ve tutulumun şiddeti gibi faktörlerin birbirinden çok
farklılık gösterebildiği geniş bir spektrumda karşımıza gelebilir (Şekil 1). İlk demiyelinizan olayla karşımıza
gelmiş olan hastada bazen bu alt gruplar arasında ayrım yapmak kolay olmasa da, bazı ipuçları bize
nasıl bir hastalık süreci ile karşı karşıya bulunduğumuzu gösterebilir. Örneğin akut optik nöropati
şeklindeki bir klinik izole sendrom (KİS) ile gelen bir hastada kranyal MR serebral ak madde lezyonlarını
gösteriyorsa, spontan veya tedavi sonrası düzelme tam veya tama yakınsa, bu hastaların ileride MS
geliştirme olasılığı yüksektir. Buna karşın, kranyal MR’da ak madde lezyonlarının bulunmadığı,
görme kaybının kalıcı olma eğilimi gösterdiği veya iki yanlı başlamış optik nöropatili olgularda
daha sonra Devic hastalığı/ nöromyelitis optika tablosu gelişme olasılığı daha yüksektir. Bir diğer
örnek vermek gerekirse bir infeksiyon veya aşılanma sonrası akut olarak gelişen hemiparezi ve
konfüzyonel durumda kranyal MR’daki bütün ak madde lezyonları kontrast tutuyorsa yani “aynı yaşta”
ise bu tablonun akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) olma olasılığı yüksektir ve tekrarlama olasılığı
düşüktür. Buna karşın benzer şekilde ortaya çıkan ancak kranyal MR’da kontrast tutmayan lezyonların
da bulunduğu bir tablonun daha sonra MS’e dönüşme riski daha yüksektir. Bu nedenle
bu tür tablolarla karşılaşıldığında, özellikle ilk epizot sırasında daha sonra gelişecek hastalık hakkında
bilgi edinmemizi sağlayan bazı ipuçlarından yararlanırız. Demiyelinizan hastalıklar spektrumunda
yer alan ve MS’li hastanın ayırıcı tanısında göz önünde bulundurmamız gereken hastalıklar arasında
yukarıda da adı geçen ADEM, akut fulminan seyirli Marburg hastalığı, tümöre benzer lezyonlarla
karşımıza çıkabilen Schilder hastalığı veya Balo hastalığı, sadece optik sinirler ve omuriliği etkileyen
Devic hastalığı (nöromiyelitis optika) sayılabilir. Ayrıca ilk epizot olarak karşımıza çıkan klinik izole
sendromlar (KİS) arasında, küçük bir lezyonun da ses verebildiği lokalizasyonların etkilenmesi
sonucu ortaya çıkan, optik nörit, akut transvers miyelit veya akut beyinsapı sendromları sayılabilir.
Bunların yanı sıra MS adını verdiğimiz hastalık da yineleyici, ikincil ilerleyici veya birincil ilerleyici
gibi farklı alt formlarla karşımıza gelebilir. Zaman zaman bu formlar arasındaki ayrımı yapmak da güç olabilir.

Şekil 1. MSS’nin demiyelinizan hastalıklar spektrumu

2. Demiyelinizan hastalıklar dışındaki diğer MSS hastalıkları ile ayırıcı tanı
Multipl skleroz MSS’nin bütün bölgelerini ve optik sinirleri tutabilir. Bu nedenle de pek çok hastalıkla
karıştırılabilir. MS ayırıcı tanısında akılda tutulması gereken hastalıkları şöyle sıralayabiliriz:

  1. Diğer inflamatuvar MSS hastalıkları: MSS vasküliti, SLE, Behçet hastalığı, sarkoidoz, diğer sistemik
    vaskülitlerin MSS tutulumları
  2. Serebrovasküler hastalıklar: özellikle tekrarlayan minor inmeler nadiren MS ile karıştırılabilir
  3. İnfeksiyonlar: Viral ensefalitler, viral miyelitler nadiren MS ile karıştırılabilir. Ayrıca nöro-Sifilis,
    nöro-Bruselloz, Lyme hastalığı ve Mycoplasma infeksiyonları da demiyelinizan hastalıkları taklit
    edebilen hastalıklardır.
  4. Dismiyelinizan hastalıklar: Seyirleri ile kolayca ayırt edilebilseler de bazı durumlarda MS ile karıştırılabilirler
  5. Paraneoplastik nörolojik hastalıklar: Özellikle primer progresif MS ile ayırıcı tanıları gerekir
  6. MSS tümörleri: Metastatik veya primer beyin tümörlerinin nadiren MS’ten ayırt edilmeleri gerekebilmektedir
  7. Nöromüsküler bileşke hastalıkları: Klinik ve diğer laboratuar özellikleri ile kolayca MS’ten ayırt
    edilebilseler de bazı durumlarda özellikle hastalığın erken döneminde ayrım güç olabilir

3. Ak madde lezyonları saptanan hastada ayırıcı tanı
Herhangi bir nörolojik hastalık araştırması sırasında çekilen kranyal MR’da tesadüfi ak madde lezyonlarının
saptanması hastayı MS tanısı ile karşı karşıya bırakabilmektedir. MS ile uğraşılan kliniklerde bu tür
durumlarla pek de seyrek olmayarak karşılaşılabilmektedir.

  1. Migren ve ak madde bozukluğu
  2. Hipertansif zeminde gelişen lökoaerozis
  3. MSS tümörleri: metastazlar, MSS lenfoması
  4. MSS infeksiyonları: Tüberkülomlar, Lyme hastalığı, Mikoplazma infeksiyonu
  5. Doğum travması sekeli olarak gelişmiş lökomalaziler
  6. Dismiyelinizan hastalıklar

Her şeyden önce MS’in bir klinik tanı olduğu akıldan çıkarılmamalıdır. Farklı zamanlarda farklı MSS
bölgelerine ait klinik bulgularla tekrarlayan epizotların bulunması tanı için önemlidir. Ayrıca tanıyı
destekleyen diğer bulgular arasında tipik MR görüntülerinin bulunması gereklidir: bunlar en az
9 T2 hiperintens lezyon, jukstakortikal lezyon, en az 3 periventriküler lezyon ve en az bir infratentoriyel
lezyon bulunması, yine en az bir lezyonun kontrast tutması olarak sayılabilir. Bir spinal lezyon da
bir kranyal lezyona eş olarak kabul edilmektedir.

Klinik ve MR bulgularının yanı sıra ayırıcı tanıda diğer pek çok yardımcı yöntem kullanılabilir.
Bunların başında beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi gelmektedir. Tipik olarak MS’de rutin
BOS incelemesi normal sınırlar içinde bulunur. Normal olmadığı durumlarda da hücre sayısının
20’den fazla olması, lenfosit yerine polimorf içermesi, protein içeriğinin 100 mg/dl’nin üzerinde
bulunması MS dışı hastalıkları düşündürmelidir. Ayrıca MS’de intratekal imunglobulin sentezi
bulunması beklenir. Bu artmış IgG indeksi ve oligoklonal IgG bantlarının varlığı ile gösterilebilir.
İntratekal immunglobulin sentezinin spesifik bir bulgu olmadığı ve pek çok inflamatuar ve infeksiyöz
MSS hastalığında görülebileceği unutulmamalıdır. Ancak bu hastalıklarda, MS’dekinin aksine
zaman içinde mevcut bantların kaybolabileceği bilinmektedir. Oysa MS’de görülen bantların
parmak izi gibi hastalık süresi boyunca aynı şekilde kaldığı bilinir. BOS incelemesinden başka
diğer hastalıkların ayırt edilmesi için kanda otoantikor taramaları, infeksiyonlara ilişkin serolojik testler,
paterji testi, inme risk faktörlerinin araştırılması, hatta doku biyopsilerinin yapılması gerekebilir.

Ayırıcı tanıda bu kadar çok olasılığın bulunduğu bir hastalıkta klinik kuşku varlığında kesin bir tanı
konmaktan kaçınılması ve tanının ertelenerek yakın takiplerle tanıya yaklaşılmaya çalışılması gerekir.
Unutulmamalıdır ki yanlış yere konan bir MS tanısı hem hastanın yanlış tedaviler almasına yol
açmakta, hem de asıl hastalığın gözden kaçmasına yol açabilmektedir. Öte yandan MS
tanısının geciktirilmesi de hastanın gerekli tedavilere başlamasını geciktirebilecektir.
Bu nedenle MS tanısı koyulurken, diğer bütün klinik durumlarda olduğu gibi büyük bir dikkat
gösterilmesi uygundur.

                                                                                  
                                                                                  Devamı